Гипогонадизм у мужчин и мальчиков: причины, симптомы, лечение

Гипогонадизм у мужчин: формы заболевания, их причины и признаки

Недуг бывает первичным и вторичным:

1. Первичный является врожденным, обусловлен в хромосомных нарушениях. Андрогены не вырабатываются или их недостаточно для формирования половых органов и вторичных половых признаков. Первичный, возникающий у детей, влечет за собой психический инфантилизм;
2. Вторичный. Причины такового скрываются в нарушении функции гипофиза или поражении гипоталамуса, отвечающего за работу гипофиза. Вторичный сопровождается психическими расстройствами.

Также различают следующие виды гипогонадизма:

1. Гипогонадотропный возникает при нарушениях в гипоталамо-гипофизраной системе, связан с недостатком гонадотропинов, в результате чего вырабатывается мало андрогенов;
2. Нормогонадотропный возникает по той же причине, что и предыдущий. Обычно его провоцирует гиперпролактинемия. При этом уровень гонадотропинов нормальный, но снижена функция яичек;
3. Гипергонадотропный возникает при поражении тестикулярной ткани яичек, которая вырабатывает андрогены. При этом уровень гонадотропных гормонов гипофиза повышен.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от возраста: эмбриональная, допубертатная (0-12 лет), постпубертатная.

Первичный гипогонадизм

Врожденное первичное заболевание встречается в следующих случаях:

• аплазия яичек;
• нарушения опущения яичек;
• истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера – гипоплазия яичек, гинекомастия, отсутствие сперматозоидов, недостаток тестостерона;
• синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная болезнь – нарушения физического развития (низкорослость, отсутствие полового развития, рудиментарные семенники);
• синдром дель-Кастильо – недоразвитие яичек при нормальном/высоком уровне гонадотропинов. Сперматозоиды отсутствуют. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
• ложный мужской гермафродитизм. Причины скрываются в снижении восприимчивости тканей к андрогенам.

Приобретенное первичное заболевание возникает из-за воздействия различных факторов на яички: травмы / опухоли / ранняя кастрация (сопровождается типичным евнухизмом); ложный синдром Клайнфелтера (сопровождается высоким ростом, гинекомастией, небольшим размером половых органов).

Вторичный гипогонадизм

Врожденное вторичное заболевание возникает по следующим причинам:

1. Повреждения гипоталамуса с поражением только половой системы. Может наблюдаться дефицит фолитропина и лютропина;
2. Синдром Каллмена. Симптомы: недостаток гонадотропинов, недоразвитые гениталии и вторичные половые признаки, понижение/отсутствие обоняния. В основном присутствуют такие пороки развития, как расщепление твердого неба/верхней губы, укорочение уздечки языка, шестипалость, гинекомастия, асимметрия лица, а также различные нарушения в работе сердца и сосудов;
3. Гипофизарная карликовость. В организме наблюдается дефицит тиреотропного, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Это проявляется нарушениями в работе яичек, щитовидной и надпочечников; бесплодием, недоразвитостью вторичных половых признаков и карликовостью (рост менее 1,3 м);
4. Врожденная краниофарингиома (опухоль головного мозга). Опухоль давит на гипофиз, негативно влияя на его работу. Возникает дефицит гонадотропинов, гормонов, регулирующих работу щитовидной и коры надпочечников. Мальчик из-за этого отстает в половом и физическом развитии;
5. Синдром Мэддока – недостаточная функция гипофиза. После 12 лет возникает недостаточность функции половых желез, что проявляется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, евнухоидизмом, снижением либидо и бесплодием.

Приобретенный вторичный гипогонадизм возникает по следующим причинам:

1. Адипозогенитальная дистрофия. Характерные симптомы – гипогенитализм и ожирение. Наблюдается недостаток гонадотропинов. Недуг проявляется у мальчиков 10-12 лет. Возрастной гипогонадизм сопровождается половой дисфункцией, бесплодием, евнухоидным телосложением. У больного возникают дистрофические изменения сердца и сосудов, из-за чего появляется одышка, метеоризм, дискинезия желчевыводящих путей;
2. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля и Прадера-Вили. В первом случае симптомы следующие: ожирение, низкий интеллект, полидактилия, пигментная дистрофия сетчатки, крипторхизм, гипоплазия, гинекомастия, эректильная дисфункция, скудное оволосение (на лице, лобке, в подмышечных впадинах), возможны аномалии развития почек. Во втором случае присутствуют множественные аномалии (эпикант, «готическое» небо), сильная мышечная слабость; дефицит андрогенов и гонадотропинов;
3. Гипоталамический синдром. Его причины скрываются в поражении системы гипоталамус-гипофиз. Такое может произойти у мужчины из-за опухоли, черепно-мозговой травмы или инфекционно-воспалительного заболевания;
4. Гиперпролактинемический синдром практически всегда сопровождает расстройства половой функции, бесплодие. У маленьких мальчиков и подростков он провоцирует гипогонадизм и задержку полового развития.

Симптомы гипогонадизма

Признаки болезни зависят от возраста появления недуга и его степени. Нарушение выработки андрогенов во внутриутробном периоде может привести к развитию двуполых наружных половых органов.

Появление заболевания в допубертатном периоде сопровождается задержкой полового развития, типичным евнухоидизмом: непропорционально высокий рост, неразвитые грудная клетка и плечевой пояс, длинные руки и ноги, слабо развитый скелет. Может наблюдаться ожирение по женскому типу, истинной гинекомастии и гипогенитализму: малый размер полового члена, отсутствие складчатости и пигментации мошонки, недоразвитость простаты, гипоплазия яичек, недоразвитость гортани, высокий голос, отсутствие волос на лице и лобке.

При вторичном гипогонадизме у мужчин присутствуют такие симптомы, как:

• ожирение;
• признаки недостаточности коры надпочечников;
• симптомы пангипопитуитаризма;
• отсутствие полового влечения;
• импотенция.

Если заболевание возникает после окончания полового созревания, симптомы менее выражены: яички уменьшены, лицо / тело незначительно покрыто волосами, ожирение по женскому типу, кожа истончена и не эластична, бесплодие, снижение либидо, вегето-сосудистые нарушения.

Яички уменьшаются всегда. Исключение – недавно начавшееся заболевание. Их уменьшение связано с понижением количества спермы. Когда выработка последней у мужчин прекращается, возникает бесплодие, прекращается продукция тестостерона, снижается половое влечение, вторичные половые признаки начинают пропадать, наблюдается эректильная дисфункция, а также появляются общие симптомы (слабость, утомляемость, снижение силы мышц).

Лечение гипогонадизма

Терапию подбирают индивидуально, исходя из причин заболевания.

Принцип лечения – профилактика отставания полового развития, а затем – восстановление функции тестикулярной ткани яичек и профилактика бесплодия.

Лечение заболевания зависит и от его причины, и от клинической формы, выраженности нарушений, сопутствующих недугов, а также времени появления синдрома и возраста пациента.

Терапия всегда начинается с устранения основной патологии.

Взрослым мужчинам назначают средства для восполнения андрогенов и коррекции половой дисфункции. Но бесплодие на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма, особенно при отсутствии спермы, неизлечимо.

При первичном врожденном / приобретенном заболевании, если в органе имеется резерв эндокриноцитов, назначат стимулирующее лечение: мальчикам – негормональные препараты, взрослым мужчинам – гормональные (андрогены, гонадотропины в малых дозах). Если резерва в яичках нет, принимать андрогены (тестостерон) нужно на протяжении всей жизни.

При вторичном заболевании как детям, так и взрослым мужчинам назначают стимуляцию – прием гонадотропинов, иногда в комбинации с половыми гормонами. Дополняют комплекс терапии ЛФК, общеукрепляющими процедурами и лекарствами.

Хирургическое лечение предполагает трансплантацию яичка, низведение яичка при крипторхизме, фаллопластику при недоразвитии полового члена. С косметической целью проводят имплантацию синтетического яичка.

При успешном систематическом лечении вторичные половые признаки развиваются до конца, у мужчин частично восстанавливается потенция, снижается выраженность сопутствующих недугов.